Page 152 - KobiEfor_Aralik_2014

Sa¤l›k

ALS (Amytrofik Lateral

Sklerosis)

Dan›flman›m›z ve Yazar›m›z Dr. Gülsemin Gülo¤lu,
Vehbi Koç Vakf› Amerikan Hastanesi Nöroloji Uzman›
Dr. Bülent Kahyao¤lu ile ALS (Amytrofik Lateral Sklerosis) Dr. Gülsemin Gülo¤lu
guloglu_g@yahoo.com
ve tedavisi üzerine konufltu.

ALS nedir? bulgular› dikkatlice de¤erlendirmektir. Özellikle
Kas erimesi ile kendini göste- omurilik ve beyinde yerleflik di¤er hastal›klar› ay›r-
ren omurilik hücrelerinde y›k›ma tedilmesini sa¤lar. Baz› kan hastal›klar› ve vitamin
yol açan bir hastal›kt›r. Motor nö- eksiklikleri de klinik olarak benzer bulgular verebi-
ron hastal›¤› olarak da bilinir. lir. Bütün bu nedenlerin olmad›¤›n›n gösterilmesin-
den sonra EMG (Elektromiyografi) tan›da yard›mc›
Belirtileri nelerdir? olur.
Kimlerde görülür? Kas güçsüzlü¤ü di¤er kaslara do¤ru yay›ld›kça
Bafllang›ç belirtileri kifliden ki- erime, güçsüzlük ve kas seyirmeleri ile hastan›n ya-
fliye de¤iflmekle birlikte kol ve ba- flam kalitesi bozulur. Dil ve yutak kaslar› tutulunca
Dr. Bülent
Kahyao¤lu cak kaslar›nda güçsüzlük, yutma, konuflma, yutma ifllevleri bozulmaya bafllar. Konufl-
konuflma bozuklu¤u s›kt›r. Bu ya- ma kalitesi bozularak burundan kal›n, yayvan ko-
k›nmalara kas seyirmeleri ve nuflma geliflir. Yaln›zca motor sinir hücreleri tutul-
kramplar› efllik edebilir. Uygunsuz gülme ve a¤la- du¤u için hareketle iliflkili sorunlar ortaya ç›karken
malar gözlenir. Erkeklerde biraz s›k olmak üzere görme, iflitme, koku ve tat alma gibi ifllevlerde her-
herkeste görülebilir. S›kl›k ortalama yüz binde 2- hangi bir bozulma olmaz. Zihin ifllevleri etkilenmez
6’d›r. Ortalama bafllang›ç yafl› 50-55 olmas›na ra¤- (Stephan Hawkins örne¤i gibi). En önemli dönüm
men daha erken ve geç yafllarda da görülebilir. Na- noktas› solunum kaslar›n›n tutulmas›d›r. Bu aflama-
diren ailesel olur. Bu ailelerde birden fazla bireyde da hastan›n daha yak›n deste¤e gereksinimi olur. Bu
ALS hastal›¤› vard›r. Aile bireylerinin yüzde 50’sinde dönemin erken tan›nmas› ve destek tedavinin bir an
gen mutasyonu saptan›r. Gen testinin 18 yafl›ndan önce bafllanmas›, süregelebilecek solunum yolu so-
sonra yap›lmas› gerekir. runlar›n›n en aza inmesini sa¤lar. Hastal›¤›n bafllan-
g›c›ndan itibaren yaflam süresi genellikle 4-6 y›l ara-
Hastal›k nas›l geliflir? Nas›l tan› konulur? s›ndad›r ama 10 veya daha uzun süre yaflayan has-
Hastal›¤›n seyri nas›ld›r? talar az de¤ildir. Baz› hastalarda hastal›¤›n ilerle-
Hastal›k omurili¤in ön k›sm›nda yeralan büyük mesinin durdu¤u veya yak›nmalar›n›n düzeldi¤i bil-
motor hücrelerin y›k›lmas› ile oluflur. Bu y›k›m›n dirilmifltir. Bu alt gruplar›n tam olarak özellikleri bi-
tam nedeni bilinmemektedir. A¤›r metal zehirlen- linmemektedir.
meleri, tar›m ilaçlar› gibi çevresel etmenler ile virus
infeksiyonlar›, vitamin eksikliklerinden flüphenilme- Nas›l tedavi edilir?
sine ra¤men elde yeterli kan›t yoktur. Hastal›¤›n kesin tedavisi yoktur. Riluzol isimli ila-
Bafllang›ç bulgular› bazen çok hafif olup dikkat- c›n hastal›¤›n ilerlemesini yavafllatt›¤›, yaflam süre-
ten kaçabilir. ALS’nin ana bulgusu kas güçsüzlü¤ü sini uzatt›¤› ve yaflam kalitesini düzeltti¤i yönünde
olup yüzde 60 hastada bafllang›ç belirtisidir. El ve bildirimler vard›r. Yeni tedavi araçlar›n›n gelifltiril-
ayak kaslar› ilk olarak tutulabilir. Basit ayak tak›l- mesi için yo¤un çal›flmalar sürmektedir. Hastal›¤›n
malar›, dü¤me açmak, kol ve bacaklarda çabuk yo- her döneminde normal yaflam›n sürdürülmesi için
rulmalar, y›kanma, saç y›kamada güçlük gibi günde- önlemlerin al›nmas›, olas› komplikasyonlar›n önce-
lik ifllerde zorlanmalar olabilir. ALS tan›s› için baz› den öngörülerek uygun yöntemlerle önlenmesi ge-
incelemeler yap›lsa da ana yöntem klinik belirti ve reklidir. Erken dönem bafllanan rehabilitasyon ya-
flam kalitesini artt›r›r.
152 KobiEfor Aral›k 2014